左室小梁化是肥厚型心肌病的表型特征，程度越高，预后越差，阜外医院宋雷等研究_患者_循环

肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为特征的遗传性心脏病，左心室小梁化并不少见。既往研究表明，超过80%的肥厚型心肌病患者可检测到左心室小梁化，其中40%表现为广泛小梁化。左心室小梁化的临床意义一直存在争议。

阜外医院宋雷等研究发现，肥厚型心肌病患者左心室小梁的分布模式呈不均匀且不对称性。左心室小梁化程度越高，预后越差。左心室小梁化可能是肥厚型心肌病的自然病程，是一种表型特征，而非独立疾病实体。

研究共纳入2009~2022年期间接受CMR检查的1028例肥厚型心肌病患者，通过16节段心肌分析量化小梁化程度（以小梁化/致密化比值T/C评估），并对689例患者进行全外显子测序，探讨遗传因素与小梁化的关联。

研究发现，肥厚型心肌病患者的全部16 个左心室节段均存在小梁化心肌，小梁化主要分布于左心室前壁中段（第 7 节段）、前侧壁中段（第12 节段）、前壁心尖段（第13节段）、侧壁心尖段（第16节段），而室间隔和基底部较少受累。

而且小梁化程度较高更常见女性、左心室射血分数降低及广泛心肌纤维化（LGE≥15%）患者。

中位4.8年随访期间，11.6%（119例）患者发生主要不良心血管事件（MACE），包括心力衰竭、血栓栓塞和室性心律失常。

多变量分析显示，T/C比值每增加1单位，MACE风险升高21.4%，心力衰竭风险升高37.2%，血栓栓塞风险升高24.2%，室性心律失常风险升高24%。

研究还发现，心尖部小梁化与心力衰竭、血栓栓塞相关，而左心室中段小梁化与室性心律失常风险更密切。

全外显子测序未发现与小梁化显著相关的基因组位点。

携带肥厚型心肌病相关肌节蛋白基因突变（如MYH7、MYBPC3）的患者小梁化程度更高，但基因突变与预后无直接关联。

研究者表示，CMR评估小梁化程度可作为肥厚型心肌病患者风险分层的补充工具，尤其是心尖部和侧壁小梁化明显者需密切监测。高度小梁化患者血栓栓塞风险增加，可能从抗凝治疗中获益；合并低LVEF或广泛纤维化者需加强心力衰竭管理。

该研究首次在大规模肥厚型心肌病队列中证实左心室小梁化是独立于传统危险因素的预后指标，并提示其可能是肥厚型心肌病自然病程的一部分，而非独立疾病实体。这一发现支持欧洲心脏病学会（ESC）最新指南将“左心室致密化不全”更名为“过度小梁化”的建议，强调其作为肥厚型心肌病表型特征的本质。

研究者认为，左心室小梁化的评估应纳入肥厚型心肌病的常规影像检查，一旦发现左心室过度小梁化现象，需引起临床重视。避免心肌额外负荷（如避免剧烈体力活动）及使用抗凝药物可能有助于改善预后。

来源：Patterns of left ventricular trabeculation in hypertrophic cardiomyopathy. BMC Med. 2025, 23(1):318.

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